一、定義

增生性貧血（hyperplastic anemia）是一組疾病引起貧血的綜合名稱，骨髓象表現(xiàn)為細(xì)胞增生活躍，粒、紅、巨核三系均增生，以紅系增生為主 。它并非單一的疾病，而是多種因素導(dǎo)致骨髓造血功能增強(qiáng)，以代償貧血狀態(tài)的一種病理生理過(guò)程。

二、病因及發(fā)病機(jī)制

1.紅細(xì)胞破壞過(guò)多

先天性因素：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，由于紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)異常，使紅細(xì)胞呈球形，這種異常形態(tài)的紅細(xì)胞在通過(guò)脾臟等單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)時(shí)易被破壞，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，引起貧血，骨髓為了代償這種紅細(xì)胞的丟失，會(huì)出現(xiàn)增生性改變。

獲得性因素：自身免疫性溶血性貧血較為常見(jiàn)，機(jī)體免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地將自身紅細(xì)胞識(shí)別為外來(lái)抗原，產(chǎn)生自身抗體，這些抗體與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合，通過(guò)補(bǔ)體介導(dǎo)或巨噬細(xì)胞吞噬等方式破壞紅細(xì)胞，導(dǎo)致貧血，骨髓造血功能相應(yīng)增強(qiáng)以維持機(jī)體對(duì)紅細(xì)胞的需求。

2.紅細(xì)胞丟失過(guò)多

主要見(jiàn)于急性或慢性失血。急性失血如外傷大出血、消化道急性出血等，短時(shí)間內(nèi)大量失血，機(jī)體血容量急劇減少，為了盡快補(bǔ)充丟失的紅細(xì)胞，骨髓造血干細(xì)胞會(huì)加速增殖分化，使骨髓呈現(xiàn)增生性表現(xiàn)。慢性失血如月經(jīng)量過(guò)多、胃腸道慢性失血（如消化性潰瘍、腸道腫瘤等引起的長(zhǎng)期少量出血），長(zhǎng)期的失血導(dǎo)致機(jī)體鐵等造血原料不斷丟失，骨髓持續(xù)受到刺激，促進(jìn)紅細(xì)胞生成以代償貧血狀態(tài)。

3.造血物質(zhì)缺乏或利用障礙

鐵缺乏：缺鐵性貧血是常見(jiàn)的因造血物質(zhì)缺乏導(dǎo)致的增生性貧血。鐵是合成血紅蛋白的重要原料，當(dāng)機(jī)體鐵攝入不足（如長(zhǎng)期素食、嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng)）、鐵吸收障礙（如胃腸道疾病影響鐵吸收）或鐵丟失過(guò)多（如慢性失血）時(shí)，可導(dǎo)致缺鐵，血紅蛋白合成減少，紅細(xì)胞生成受到影響。骨髓為了滿足機(jī)體對(duì)紅細(xì)胞的需求，紅系造血代償性增生。

維生素B??和（或）葉酸缺乏：巨幼細(xì)胞貧血主要是由于維生素B??和（或）葉酸缺乏引起。維生素B??和葉酸參與DNA的合成，缺乏時(shí)會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞核發(fā)育障礙，細(xì)胞分裂減慢，而胞質(zhì)的發(fā)育相對(duì)正常，形成巨幼樣變的細(xì)胞。骨髓中紅系、粒系及巨核系細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼樣改變，同時(shí)為了彌補(bǔ)異常細(xì)胞的無(wú)效造血，骨髓呈現(xiàn)增生性改變。

三、臨床表現(xiàn)

1.貧血相關(guān)癥狀：常見(jiàn)乏力、頭暈、耳鳴、失眠、記憶力下降、面色蒼白等。由于紅細(xì)胞減少，攜帶氧氣能力下降，導(dǎo)致全身各組織器官缺氧，從而出現(xiàn)一系列癥狀。不同病因?qū)е碌脑錾载氀@些癥狀的嚴(yán)重程度可能有所不同，如急性大量失血導(dǎo)致的貧血癥狀往往較急且嚴(yán)重，而慢性缺鐵性貧血癥狀相對(duì)較為隱匿、進(jìn)展緩慢。

2.原發(fā)病相關(guān)癥狀

若是自身免疫性溶血性貧血，除了貧血癥狀外，可能有黃疸，這是由于紅細(xì)胞破壞后，膽紅素生成增加所致，表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染。還可能伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛等自身免疫性疾病的癥狀。

對(duì)于慢性失血導(dǎo)致的增生性貧血，如消化道慢性失血，可能有黑便、腹痛、消化不良等消化系統(tǒng)癥狀；月經(jīng)量過(guò)多導(dǎo)致的貧血，會(huì)有月經(jīng)周期紊亂、經(jīng)量異常增多等婦科癥狀。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度降低，不同類型的增生性貧血紅細(xì)胞形態(tài)有差異。如缺鐵性貧血表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞，平均紅細(xì)胞體積（MCV）、平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（MCH）、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）均降低；巨幼細(xì)胞貧血可見(jiàn)大細(xì)胞性紅細(xì)胞，MCV升高。同時(shí)，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可能正常或輕度改變。

2.骨髓穿刺檢查：是診斷增生性貧血的重要方法。骨髓象顯示有核細(xì)胞增生活躍，紅系增生明顯，各階段幼紅細(xì)胞增多。在缺鐵性貧血時(shí)，幼紅細(xì)胞體積較小，核染色質(zhì)致密；巨幼細(xì)胞貧血時(shí)，可見(jiàn)巨幼樣變的幼紅細(xì)胞，細(xì)胞核大、染色質(zhì)疏松。粒系和巨核系細(xì)胞一般正常或輕度改變。

3.其他檢查：根據(jù)不同病因還需要進(jìn)行相關(guān)檢查。如懷疑自身免疫性溶血性貧血，需進(jìn)行抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)），若結(jié)果陽(yáng)性有助于診斷；缺鐵性貧血需檢測(cè)血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力等指標(biāo)，血清鐵和鐵蛋白降低，總鐵結(jié)合力升高；巨幼細(xì)胞貧血要檢測(cè)血清維生素B??和葉酸水平，二者往往降低。

五、診斷與鑒別診斷

1.診斷：根據(jù)患者有貧血相關(guān)癥狀，結(jié)合血常規(guī)提示紅細(xì)胞、血紅蛋白降低，再結(jié)合骨髓穿刺顯示增生活躍且以紅系增生為主等表現(xiàn)，一般可以診斷為增生性貧血。但更重要的是要進(jìn)一步明確病因，通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史（如是否有慢性疾病、飲食習(xí)慣、失血史等）、全面的體格檢查以及針對(duì)性的實(shí)驗(yàn)室檢查（如上述提到的各種病因相關(guān)檢查）來(lái)確定導(dǎo)致增生性貧血的具體疾病。

2.鑒別診斷：需要與非增生性貧血相鑒別，如再生障礙性貧血。再生障礙性貧血骨髓象表現(xiàn)為造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，呈增生減低或重度減低，與增生性貧血骨髓增生活躍明顯不同。此外，還需鑒別不同類型的增生性貧血，例如缺鐵性貧血與地中海貧血，地中海貧血也可有小細(xì)胞低色素性改變，但通過(guò)血紅蛋白電泳等特殊檢查可進(jìn)行區(qū)分，地中海貧血有其特征性的血紅蛋白異常條帶。

六、治療

1.病因治療：這是治療增生性貧血的關(guān)鍵。

對(duì)于缺鐵性貧血，應(yīng)補(bǔ)充鐵劑，如口服硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等，同時(shí)積極尋找并去除導(dǎo)致缺鐵的原因，如治療胃腸道疾病、改善飲食習(xí)慣等。

巨幼細(xì)胞貧血需補(bǔ)充維生素B??和葉酸，維生素B??可采用肌內(nèi)注射的方式，葉酸一般口服給藥。若是由于胃腸道疾病導(dǎo)致維生素B??吸收障礙，可能需要長(zhǎng)期補(bǔ)充維生素B??。

自身免疫性溶血性貧血常使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松等進(jìn)行免疫抑制治療，病情嚴(yán)重者可能需要靜脈輸注丙種球蛋白，必要時(shí)可考慮脾切除等治療手段。

對(duì)于慢性失血導(dǎo)致的貧血，要積極治療原發(fā)病，如通過(guò)手術(shù)治療消化道腫瘤、改善婦科疾病等，同時(shí)適當(dāng)補(bǔ)充造血原料以促進(jìn)紅細(xì)胞生成。

2.對(duì)癥支持治療：當(dāng)貧血嚴(yán)重，出現(xiàn)明顯的頭暈、心慌、氣短等癥狀，或血紅蛋白過(guò)低（一般成人血紅蛋白低于60g/L ）時(shí)，可考慮輸注紅細(xì)胞懸液以快速改善貧血癥狀，提高機(jī)體的攜氧能力。同時(shí)，患者應(yīng)注意休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多攝入富含蛋白質(zhì)、鐵、維生素等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的食物，如肉類、蛋類、新鮮蔬菜水果等，以促進(jìn)身體恢復(fù)。

增生性貧血雖然是多種病因引起的一組貧血狀態(tài)，但通過(guò)積極的診斷和合理的治療，大多數(shù)患者的病情可以得到有效控制，貧血癥狀得到改善。