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原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進行鑒別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。