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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一種由于1個(gè)或幾個(gè)造血干細(xì)胞經(jīng)獲得性體細(xì)胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突變?cè)斐傻姆菒盒缘目寺⌒约膊?，PIG-A突變?cè)斐商腔字＜〈迹╣lycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成異常，導(dǎo)致由GPI錨接在細(xì)胞膜上的一組膜蛋白丟失，包括CD16、CD55、CD59等，臨床上主要表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，造血功能衰竭和反復(fù)血栓形成。