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神經(jīng)皮膚綜合癥

神經(jīng)皮膚綜合癥簡介:

人類胚胎發(fā)育早期,神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚系統(tǒng)都源于一種叫外胚層的組織。神經(jīng)皮膚綜合征是一組疾病,在胚胎發(fā)育過程中,神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼組織器官同時發(fā)育異常,也可引起中胚層和內(nèi)胚層衍生的組織器官如心、肺、腎、骨和胃腸的損害。臨床特點(diǎn)是多系統(tǒng)、多器官的形態(tài)和功能的異常。目前報(bào)道有40多種,常見的有:神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)性硬化癥、腦-面血管瘤病、著色性干皮病和色素失調(diào)癥等。此類疾病診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、家族史,結(jié)合影像學(xué)檢查、活檢或基因檢測。

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