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主-肺動(dòng)脈間隔缺損較罕見(jiàn)，系胚胎發(fā)育過(guò)程中，動(dòng)脈主干分隔不完全，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部形成間隔缺損，缺損距主動(dòng)脈瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。 Mori將本病分為三型：I型為主一肺動(dòng)脈間隔近端缺損；Ⅱ型為間隔遠(yuǎn)端缺損；Ⅲ型為間隔完全缺損。